Лейкодистрофия Суданофильная

Лейкодистрофии являются специфической формой диффузного демиелинизирующего поражения центральной нервной системы, характеризующегося наследственным предрасположением и постепенным прогрессирующим течением без явных периодов ремиссий. По течению процесса А. Н. Насонов выделяет лейкодикистикоформную разновидность (с преимущественным поражением боковых желудочков головного мозга), а также спиноцеребеллярную. Среди последних выделяют бульбарно-спинальную разновидность цереброваскулярного типа (при отсутствии сосудистого анамнеза). При бульбарной разновидности церебральной формы лейкодистрофического заболевания наблюдаются мозжечковые расстройства (атаксия) и поражение ствола головного мозга (офтальмоплегия, псевдобульбарный синдром), наблюдается расширение расширенных желудочков мозга, их асимметрия (при наличии спинномозговой жидкости в мозговых оболочках). Диагностируется в возрасте 3—7 лет, пик заболеваемости приходится на возраст 5—6 лет. Летальный исход возможен в течение первого года жизни.

Патоморфологически заболевание проявляется изменениями от атрофии полушарий конечного мозга с расширением желудочков церебрального типа, атрофией мозговых оболочек и валлекулов мозжечка либо отсутствием признаков.