Leukodystrofia Sudanofiilinen

Leukodystrofiat ovat keskushermoston diffuusin demyelinisoivan vaurion erityinen muoto, jolle on ominaista perinnöllinen taipumus ja asteittain etenevä kulku ilman ilmeisiä remissiojaksoja. Prosessin kulun mukaan A. N. Nasonov erottaa leukodikistisen muotoisen lajikkeen (jossa vallitsee vaurio aivojen sivukammioissa) sekä spinocerebellaarisen. Jälkimmäisistä erotetaan aivoverisuonityypin bulbar-spinaalinen lajike (jos verisuonihistoriaa ei ole). Leukodystrofisen taudin aivomuodon bulbar-variaatiolla havaitaan pikkuaivojen häiriöitä (ataksia) ja aivorungon vaurioita (oftalmoplegia, pseudobulbaarioireyhtymä), aivojen laajentuneiden kammioiden laajentumista ja niiden epäsymmetriaa (esim. aivo-selkäydinneste aivokalvoissa). Diagnosoitu 3-7-vuotiaana, huippu ilmaantuvuus on 5-6-vuotiaana. Kuolema on mahdollista ensimmäisen elinvuoden aikana.

Patomorfologisesti sairaus ilmenee muutoksiin, jotka johtuvat telencephalonin puolipallojen surkastumisesta aivotyypin kammioiden laajentumisesta, aivokalvojen ja pikkuaivojen laaksojen surkastumisesta tai merkkien puuttumisesta.