Leukodystrofie Soedanofiel

Leukodystrofieën zijn een specifieke vorm van diffuse demyeliniserende schade aan het centrale zenuwstelsel, gekenmerkt door een erfelijke aanleg en een geleidelijk progressief beloop zonder duidelijke perioden van remissie. Afhankelijk van het verloop van het proces onderscheidt A. N. Nasonov de leukodikisticoforme variëteit (met overheersende schade aan de laterale ventrikels van de hersenen), evenals de spinocerebellaire variant. Onder de laatste wordt de bulbaire-spinale variant van het cerebrovasculaire type onderscheiden (bij afwezigheid van een vasculaire geschiedenis). Bij de bulbaire variant van de cerebrale vorm van leukodystrofische ziekte worden cerebellaire stoornissen (ataxie) en schade aan de hersenstam (oftalmoplegie, pseudobulbair syndroom) waargenomen, worden verwijding van de verwijde ventrikels van de hersenen en hun asymmetrie waargenomen (in aanwezigheid van hersenvocht in de hersenvliezen). Gediagnosticeerd op de leeftijd van 3-7 jaar, treedt de piekincidentie op op de leeftijd van 5-6 jaar. Overlijden is mogelijk tijdens het eerste levensjaar.

Pathomorfologisch manifesteert de ziekte zich door veranderingen van atrofie van de hemisferen van het telencephalon met expansie van de ventrikels van het hersentype, atrofie van de hersenvliezen en cerebellaire vallecules, of de afwezigheid van tekenen.