Lökodistrofi Sudanofilik

Lökodistrofiler, merkezi sinir sistemine yönelik yaygın demiyelinizan hasarın spesifik bir şeklidir; kalıtsal bir yatkınlık ve bariz remisyon dönemleri olmadan kademeli ilerleyici bir seyir ile karakterize edilir. Sürecin gidişatına göre A. N. Nasonov, lökodikistikoform çeşidini (beynin lateral ventriküllerine baskın hasar veren) ve spinoserebellar olanı ayırt eder. İkincisi arasında, serebrovasküler tipin ampuler-spinal çeşidi ayırt edilir (vasküler öykünün yokluğunda). Lökodistrofik hastalığın serebral formunun ampul çeşidi ile serebellar bozukluklar (ataksi) ve beyin sapına zarar (oftalmopleji, psödobulbar sendromu) gözlenir, beynin dilate ventriküllerinin genişlemesi ve asimetrisi gözlenir (varlığında) meninkslerde beyin omurilik sıvısı). 3-7 yaşlarında teşhis konur, en yüksek görülme sıklığı 5-6 yaşlarında ortaya çıkar. Yaşamın ilk yılında ölüm mümkündür.

Patomorfolojik olarak hastalık, telensefalonun hemisferlerinin atrofisinden, serebral tipteki ventriküllerin genişlemesi, meninkslerin ve serebellar valleküllerin atrofisi veya belirtilerin yokluğu ile ortaya çıkan değişikliklerle kendini gösterir.