Leukodystrofi Sudanofil

Leukodystrofier er en specifik form for diffus demyeliniserende skade på centralnervesystemet, karakteriseret ved en arvelig disposition og et gradvist fremadskridende forløb uden tydelige perioder med remission. Ifølge forløbet af processen skelner A. N. Nasonov den leukodikisticoforme sort (med overvejende skade på hjernens laterale ventrikler) såvel som den spinocerebellare. Blandt sidstnævnte skelnes den bulbar-spinal-variant af den cerebrovaskulære type (i mangel af en vaskulær historie). Med den bulbare variation af den cerebrale form af leukodystrofisk sygdom observeres cerebellære lidelser (ataksi) og beskadigelse af hjernestammen (oftalmoplegi, pseudobulbar syndrom), udvidelse af de udvidede ventrikler i hjernen og deres asymmetri observeres (i nærvær af cerebrospinalvæske i hjernehinderne). Diagnosticeret i en alder af 3-7 år, peak-hyppigheden indtræffer i en alder af 5-6 år. Døden er mulig i løbet af det første leveår.

Patomorfologisk manifesteres sygdommen ved ændringer fra atrofi af hemisfærerne i telencephalon med udvidelse af ventriklerne af cerebral type, atrofi af meninges og cerebellare vallecules eller fravær af tegn.