Λευκοδυστροφία Σουδανόφιλη

Οι λευκοδυστροφίες είναι μια συγκεκριμένη μορφή διάχυτης απομυελινωτικής βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα, που χαρακτηρίζεται από κληρονομική προδιάθεση και σταδιακή προοδευτική πορεία χωρίς εμφανείς περιόδους ύφεσης. Σύμφωνα με την πορεία της διαδικασίας, ο A. N. Nasonov διακρίνει τη λευκοδικιστική ποικιλία (με κυρίαρχη τη βλάβη στις πλάγιες κοιλίες του εγκεφάλου), καθώς και την σπονδυλική παρεγκεφαλίδα. Μεταξύ των τελευταίων διακρίνεται η βολβοειδής-νωτιαία ποικιλία του εγκεφαλοαγγειακού τύπου (ελλείψει αγγειακού ιστορικού). Με την βολβική ποικιλία της εγκεφαλικής μορφής της λευκοδυστροφικής νόσου, παρατηρούνται παρεγκεφαλιδικές διαταραχές (αταξία) και βλάβη στο εγκεφαλικό στέλεχος (οφθαλμοπληγία, ψευδοβολβικό σύνδρομο), διαστολή των διεσταλμένων κοιλιών του εγκεφάλου και η ασυμμετρία τους (παρουσία εγκεφαλονωτιαίο υγρό στις μήνιγγες). Διαγνωσμένη στην ηλικία των 3-7 ετών, η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται στην ηλικία των 5-6 ετών. Ο θάνατος είναι πιθανός κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής.

Παθομορφολογικά η νόσος εκδηλώνεται με αλλαγές από ατροφία των ημισφαιρίων του τηλεεγκεφαλικού με επέκταση των κοιλιών εγκεφαλικού τύπου, ατροφία των μηνίγγων και των παρεγκεφαλιδικών βαλβίδων ή απουσία σημείων.