Leucodistrofia sudanofila

Le leucodistrofie sono una forma specifica di danno demielinizzante diffuso del sistema nervoso centrale, caratterizzato da una predisposizione ereditaria e da un decorso progressivo graduale senza evidenti periodi di remissione. Secondo il corso del processo, A. N. Nasonov distingue la varietà leucodikisticoforme (con danno predominante ai ventricoli laterali del cervello), così come quella spinocerebellare. Tra questi ultimi si distingue la varietà bulbare-spinale di tipo cerebrovascolare (in assenza di storia vascolare). Con la varietà bulbare della forma cerebrale della malattia leucodistrofica, si osservano disturbi cerebellari (atassia) e danni al tronco encefalico (oftalmoplegia, sindrome pseudobulbare), si osserva la dilatazione dei ventricoli dilatati del cervello e la loro asimmetria (in presenza di liquido cerebrospinale nelle meningi). Diagnosticata all'età di 3-7 anni, il picco di incidenza si verifica all'età di 5-6 anni. La morte è possibile durante il primo anno di vita.

Dal punto di vista patomorfologico, la malattia si manifesta con alterazioni dell'atrofia degli emisferi del telencefalo con espansione dei ventricoli di tipo cerebrale, atrofia delle meningi e delle vallecole cerebellari o assenza di segni.