Leukodystrofi Sudanofil

Leukodystrofier är en specifik form av diffus demyeliniserande skada på det centrala nervsystemet, kännetecknad av en ärftlig predisposition och ett gradvis progressivt förlopp utan uppenbara perioder av remission. Enligt processens gång skiljer A. N. Nasonov den leukodikisticoforma sorten (med övervägande skada på hjärnans laterala ventriklar), såväl som den spinocerebellära. Bland de senare särskiljs den bulbar-spinal-varianten av den cerebrovaskulära typen (i avsaknad av en vaskulär historia). Med den bulbara variationen av den cerebrala formen av leukodystrofisk sjukdom observeras cerebellära störningar (ataxi) och skador på hjärnstammen (oftalmoplegi, pseudobulbar syndrom), utvidgning av de dilaterade ventriklarna i hjärnan och deras asymmetri observeras (i närvaro av cerebrospinalvätska i hjärnhinnorna). Diagnostiserats vid 3-7 års ålder, den maximala incidensen inträffar vid 5-6 års ålder. Döden är möjlig under det första levnadsåret.

Patomorfologiskt manifesteras sjukdomen av förändringar från atrofi av hemisfärerna i telencephalon med expansion av ventriklarna av cerebral typ, atrofi av hjärnhinnorna och cerebellära vallecules, eller frånvaron av tecken.