Sudanofil leykodistrofiya

Leykodistrofiyalar mərkəzi sinir sisteminin diffuz demiyelinləşdirici zədələnməsinin spesifik formasıdır, irsi meyllilik və aşkar remissiya dövrləri olmadan tədricən mütərəqqi kurs ilə xarakterizə olunur. Prosesin gedişatına görə A. N. Nasonov leykodikistikoform müxtəlifliyi (beynin yan mədəciklərinə üstünlük təşkil edən zədələnmə ilə), həmçinin spinoserebellar növünü ayırır. Sonuncular arasında serebrovaskulyar tipin bulbar-spinal çeşidi fərqlənir (damar tarixi olmadıqda). Leykodistrofik xəstəliyin serebral formasının bulbar müxtəlifliyi ilə serebellar pozğunluqlar (ataksiya) və beyin sapının zədələnməsi (oftalmoplegiya, psevdobulbar sindrom) müşahidə olunur, beynin genişlənmiş mədəciklərinin genişlənməsi və onların asimmetriyası müşahidə olunur (mövcudluğu ilə). beyin qişalarında onurğa beyni mayesi). 3-7 yaşlarında diaqnoz qoyulur, pik insident 5-6 yaşda olur. Həyatın ilk ilində ölüm mümkündür.

Patomorfoloji olaraq xəstəlik, beyin tipli mədəciklərin genişlənməsi, beyin qişalarının və serebellar valekulların atrofiyası və ya əlamətlərin olmaması ilə teleensefalonun yarımkürələrinin atrofiyasından dəyişikliklərlə özünü göstərir.