嗜苏丹脑白质营养不良

脑白质营养不良是中枢神经系统弥漫性脱髓鞘损伤的一种特殊形式,其特征是遗传倾向和逐渐进展的病程,没有明显的缓解期。根据这一过程的过程,A. N. Nasonov 区分了 leukodikisticoform 类型(主要损害大脑侧脑室)和脊髓小脑类型。在后者中,脑血管类型的延髓脊髓变种是有区别的(在没有血管病史的情况下)。脑白质营养不良疾病的大脑形式的延髓类型可观察到小脑疾病(共济失调)和脑干损伤(眼肌麻痹、假性延髓综合征),观察到扩张的脑室扩张及其不对称性(在存在脑膜中的脑脊液)。 3-7岁确诊,5-6岁发病高峰。在生命的第一年里死亡是可能的。

病理形态上表现为端脑半球萎缩伴脑型脑室扩张、脑膜、小脑谷萎缩或无体征等变化。