Суданофилна левкодистрофия

Левкодистрофиите са специфична форма на дифузно демиелинизиращо увреждане на централната нервна система, характеризираща се с наследствено предразположение и постепенно прогресиращо протичане без очевидни периоди на ремисия. Според хода на процеса А. Н. Насонов разграничава левкодикистикоформния сорт (с преобладаващо увреждане на страничните вентрикули на мозъка), както и спиноцеребеларния. Сред последните се отличава булбарно-спиналната разновидност на цереброваскуларния тип (при липса на съдова история). При булбарната разновидност на церебралната форма на левкодистрофична болест се наблюдават церебеларни нарушения (атаксия) и увреждане на мозъчния ствол (офталмоплегия, псевдобулбарен синдром), наблюдава се дилатация на разширените вентрикули на мозъка и тяхната асиметрия (при наличие на цереброспинална течност в менингите). Диагностицирани на възраст 3-7 години, пикът на заболеваемостта настъпва на възраст 5-6 години. Смъртта е възможна през първата година от живота.

Патоморфологично заболяването се проявява с промени от атрофия на хемисферите на теленцефалона с разширение на вентрикулите от мозъчен тип, атрофия на менингите и церебеларните валекули или липса на признаци.