Leukodystrofi Sudanofil

Leukodystrofier er en spesifikk form for diffus demyeliniserende skade på sentralnervesystemet, preget av en arvelig disposisjon og et gradvis progressivt forløp uten åpenbare perioder med remisjon. I henhold til prosessens forløp, skiller A. N. Nasonov den leukodikisticoforme variasjonen (med overveiende skade på hjernens laterale ventrikler), så vel som den spinocerebellare. Blant de sistnevnte skilles den bulbar-spinal variasjonen av den cerebrovaskulære typen (i fravær av en vaskulær historie). Med den bulbare variasjonen av den cerebrale formen av leukodystrofisk sykdom, observeres cerebellare lidelser (ataksi) og skade på hjernestammen (oftalmoplegi, pseudobulbar syndrom), utvidelse av de utvidede ventriklene i hjernen og deres asymmetri observeres (i nærvær av cerebrospinalvæske i hjernehinnene). Diagnostisert i en alder av 3-7 år, inntreffer toppforekomsten i en alder av 5-6 år. Døden er mulig i løpet av det første leveåret.

Patomorfologisk manifesteres sykdommen ved endringer fra atrofi av hemisfærene i telencephalon med utvidelse av ventriklene av cerebral type, atrofi av hjernehinnene og cerebellare vallekuler, eller fravær av tegn.