백질이영양증

백질이영양증은 중추신경계의 확산성 탈수초성 손상의 특정 형태로, 유전적 소인과 뚜렷한 완화 기간 없이 점차적으로 진행되는 과정을 특징으로 합니다. 과정 과정에 따라 A. N. Nasonov는 척수 소뇌뿐만 아니라 백혈구 형태의 다양성 (뇌의 측면 심실에 대한 주요 손상 포함)을 구별합니다. 후자 중에서 뇌혈관 유형의 구근-척추 다양성이 구별됩니다(혈관 병력이 없는 경우). 백질이영양증의 대뇌 형태의 다양한 연근으로 인해 소뇌 장애(운동실조) 및 뇌간 손상(안근마비, 가성구 증후군)이 관찰되고 확장된 뇌 심실의 확장과 그 비대칭성이 관찰됩니다. 수막의 뇌척수액). 3~7세에 진단되며, 5~6세에 가장 많이 발생합니다. 생후 첫해에 사망이 가능합니다.

병리학적으로, 이 질병은 대뇌형 심실의 확장, 수막 및 소뇌 골짜기의 위축 또는 징후가 없는 종뇌 반구의 위축으로 인한 변화로 나타납니다.