Leucodistrofia Sudanofílica

As leucodistrofias são uma forma específica de dano desmielinizante difuso ao sistema nervoso central, caracterizada por uma predisposição hereditária e um curso progressivo gradual sem períodos óbvios de remissão. De acordo com o curso do processo, A. N. Nasonov distingue a variedade leucodikisticoforma (com lesão predominante nos ventrículos laterais do cérebro), bem como a espinocerebelar. Entre estes últimos, destaca-se a variedade bulbar-espinhal do tipo cerebrovascular (na ausência de história vascular). Com a variedade bulbar da forma cerebral da doença leucodistrófica, são observados distúrbios cerebelares (ataxia) e danos ao tronco cerebral (oftalmoplegia, síndrome pseudobulbar), são observadas dilatação dos ventrículos dilatados do cérebro e sua assimetria (na presença de líquido cefalorraquidiano nas meninges). Diagnosticada aos 3-7 anos de idade, o pico de incidência ocorre aos 5-6 anos de idade. A morte é possível durante o primeiro ano de vida.

Patomorfologicamente, a doença se manifesta por alterações desde atrofia dos hemisférios do telencéfalo com expansão dos ventrículos do tipo cerebral, atrofia das meninges e valéculas cerebelares ou ausência de sinais.