Leukodistrofi Sudanofilik

Leukodistrofi adalah bentuk spesifik dari kerusakan demielinasi difus pada sistem saraf pusat, ditandai dengan kecenderungan turun-temurun dan perjalanan progresif bertahap tanpa periode remisi yang jelas. Menurut jalannya prosesnya, A. N. Nasonov membedakan jenis leukodikisticoform (dengan kerusakan dominan pada ventrikel lateral otak), serta jenis spinocerebellar. Di antara yang terakhir, variasi bulbar-spinal dari tipe serebrovaskular dibedakan (tanpa adanya riwayat vaskular). Dengan variasi bulbar dari bentuk penyakit leukodistrofi serebral, gangguan serebelar (ataksia) dan kerusakan batang otak (ophthalmoplegia, sindrom pseudobulbar) diamati, perluasan ventrikel otak yang melebar dan asimetrinya diamati (dengan adanya cairan serebrospinal di meninges). Didiagnosis pada usia 3-7 tahun, puncak kejadian terjadi pada usia 5-6 tahun. Kematian mungkin terjadi pada tahun pertama kehidupan.

Secara patomorfologis, penyakit ini dimanifestasikan oleh perubahan dari atrofi hemisfer telencephalon dengan perluasan ventrikel tipe serebral, atrofi meningen dan vallekul serebelum, atau tidak adanya tanda.