白質ジストロフィー スダン親和性

白質ジストロフィーは、中枢神経系へのびまん性脱髄損傷の特殊な形態であり、遺伝的素因と明らかな寛解期間のない緩やかな進行経過を特徴とします。プロセスの過程によると、A. N. ナソノフは、脊髄小脳性のものと同様に、ロイコディキスティコ型の種類（脳の側脳室への主な損傷を伴う）を区別します。後者の中で、脳血管型の球脊髄変種は区別されます（血管病歴がない場合）。脳球型の白質ジストロフィー症では、小脳障害（運動失調）と脳幹の損傷（眼筋麻痺、偽球症候群）が観察され、脳の拡張した心室の拡張とその非対称性が観察されます（脳室の拡張が存在する場合）。髄膜内の脳脊髄液）。 3～7歳で診断され、発生率のピークは5～6歳になります。生後1年以内に死亡する可能性があります。

病態形態学的には、この疾患は、大脳型の心室の拡大を伴う終脳半球の萎縮からの変化、髄膜および小脳谷の萎縮、または兆候の欠如によって現れます。