Enfermedad de Niemann-Pick

Síndrome de Niemann-Pick

Lipidosis (lipoidosis, lipodistrofia) hamartomatosis lipoclástica-pseudoxanthomum **síndrome de Niemann-Pick** es una enfermedad hereditaria de adultos y niños del grupo de defectos monogénicos del metabolismo de los lípidos. La base de todas las manifestaciones clínicas es la insuficiencia de los sistemas enzimáticos lisosomales que aseguran la utilización de una serie de lípidos, incluidas las grasas neutras,