Malattia di Niemann-Pick

Sindrome di Niemann-Pick

Lipidosi (lipidosi, lipodistrofia) lipoclastico-pseudoxantomo amartomatosi **sindrome di Niemann-Pick** è una malattia ereditaria di adulti e bambini del gruppo dei difetti monogenici del metabolismo lipidico. La base di tutte le manifestazioni cliniche è l'insufficienza dei sistemi enzimatici lisosomiali che garantiscono l'utilizzo di un numero di lipidi, compresi i grassi neutri,