Doença de Niemann-Pick

Síndrome de Niemann-Pick

Lipidoses (Lipoidose, Lipodistrofia) hamartomatose lipoclástica-pseudoxanthomum **Síndrome de Niemann-Pick** é uma doença hereditária de adultos e crianças do grupo de defeitos monogênicos do metabolismo lipídico. A base de todas as manifestações clínicas é a insuficiência dos sistemas enzimáticos lisossômicos que garantem a utilização de uma série de lipídios, incluindo gorduras neutras,