Choroba Niemanna-Picka

Zespół Niemanna-Picka

Lipidozy (Lipoidoza, Lipodystrofia) hamartomatoza lipoklastyczna-pseudoksantomowa **Zespół Niemanna-Picka** jest chorobą dziedziczną dorosłych i dzieci z grupy monogenowych zaburzeń metabolizmu lipidów. Podstawą wszystkich objawów klinicznych jest niewydolność lizosomalnych układów enzymatycznych, które zapewniają wykorzystanie szeregu lipidów, w tym tłuszczów obojętnych,