Niemann-Pick xəstəliyi

Niemann-Pick sindromu

Lipidozlar (Lipoidoz, Lipodistrofiya) lipoklastik-psevdoksantomum hamartomatozu **Niemann-Pick sindromu** lipid mübadiləsinin monogen qüsurları qrupundan olan böyüklər və uşaqların irsi xəstəliyidir. Bütün klinik təzahürlərin əsası neytral yağlar da daxil olmaqla bir sıra lipidlərin istifadəsini təmin edən lizosomal enzimatik sistemlərin çatışmazlığıdır.