Німанна-Піка Хвороба

Німанна - Піка синдром

Ліпідози (Ліпоідози, Ліподистрофії) Ліпокластико-псевдоксантомумний гамартоматоз **Синдром Німан-Піка** – спадкове захворювання дорослих та дітей із групи моногенних дефектів ліпідного обміну. В основі всіх клінічних проявів лежить недостатність лізосомальних ферментативних систем, що забезпечують утилізацію низки ліпідів, включаючи нейтральні жири,