Болест на Ниман-Пик

Синдром на Niemann-Pick

Липидози (Lipoidosis, Lipodystrophy) lipoclastic-pseudoxanthomum hamartomatosis **Niemann-Pick syndrome** е наследствено заболяване на възрастни и деца от групата на моногенните дефекти на липидния метаболизъм. Основата на всички клинични прояви е недостатъчността на лизозомните ензимни системи, които осигуряват използването на редица липиди, включително неутрални мазнини,