尼曼-匹克病

尼曼-皮克综合征

脂质沉积症（脂质沉积症、脂肪营养不良）破脂性假黄瘤错构瘤**尼曼-皮克综合征**是一种成人和儿童的遗传性疾病，属于脂质代谢单基因缺陷组。所有临床表现的基础是溶酶体酶系统不足，该系统确保多种脂质的利用，包括中性脂肪、