니만픽병

니만-픽 증후군

지방증(지방증, 지방이영양증) 지방파괴성-가상과오종증 **니만-픽 증후군**은 지질 대사의 단일 유전자 결함 그룹에 속하는 성인 및 어린이의 유전병입니다. 모든 임상 증상의 기본은 중성 지방을 포함한 다양한 지질의 활용을 보장하는 리소좀 효소 시스템의 부족입니다.