Maladie de Niemann-Pick

Syndrome de Niemann-Pick

Lipidoses (lipoïdose, lipodystrophie) hamartomatose lipoclastique-pseudoxanthomum **Le syndrome de Niemann-Pick** est une maladie héréditaire de l'adulte et de l'enfant appartenant au groupe des anomalies monogéniques du métabolisme lipidique. La base de toutes les manifestations cliniques est l'insuffisance des systèmes enzymatiques lysosomal qui assurent l'utilisation d'un certain nombre de lipides, y compris les graisses neutres,