Tumor Neuroectodérmico Melanótico

La OPM es una enfermedad de origen desconocido de carácter tumoral con lesión predominante del sistema nervioso central, que puede presentarse en forma de glioma, quiste aracnoideo, leucodistrofia, osteomielitis o síndrome letal. Histológicamente aparece como un tumor de pequeñas células de color marrón oscuro con células epiteliales muy diferenciadas y melanina. Es bastante raro en el mundo. Según algunos estudios, la incidencia de OPM oscila entre 1 en 50 mil y el 1,5% de los casos. No hay datos exactos sobre la prevalencia en la población. Según ICD-10, código ICD 10-F43.0.

Causas de la enfermedad

No exactamente establecido. Posiblemente se desarrolla como resultado de la transformación maligna de tumores neurogénicos primarios y secundarios ligeros. Se considera que las causas de la aparición son una mutación en el gen de la S-adenosilmetionina: SAMHD1 (S-adenosilhomocisteína desaminasa): SAHA1 (succinil-CoA: 4-hidroxi-3-oxo; proteína dioxigenasa) y CDKN2A

La manifestación de la patogénesis puede ser tanto daño cromosómico como condiciones hipóxicas que surgen debido a una falta de oxígeno en los tejidos cerebrales o a la falta de nutrición de la glándula pituitaria y