Tumor Neuroectodermal Melanotisk

OPM er en sykdom av ukjent opprinnelse av tumorkarakter med en dominerende lesjon i sentralnervesystemet, som kan oppstå i form av gliom, arachnoid cyste, leukodystrofi, osteomyelitt eller dødelig syndrom. Histologisk ser det ut som en svulst av små mørkebrune celler med høyt differensierte epitelceller og melanin. Det er ganske sjeldent i verden. I følge noen studier varierer forekomsten av OPM fra 1 av 50 tusen til 1,5% av tilfellene. Det finnes ingen eksakte data på prevalensen i befolkningen. I følge ICD-10, ICD-kode 10-F43.0.

Årsaker til sykdommen

Ikke akkurat etablert. Utvikler seg muligens som et resultat av ondartet transformasjon av lette primære og sekundære nevrogene svulster. Årsakene til utseendet anses å være en mutasjon i S-adenosylmetioningenet: SAMHD1 (S-adenosylhomocysteindeaminase): SAHA1 (succinyl-CoA: 4-hydroksy-3-okso; dioksygenaseprotein) og CDKN2A

Manifestasjonen av patogenesen kan være både kromosomskade og hypoksiske tilstander som oppstår på grunn av utilstrekkelig oksygen i hjernevevet eller mangel på ernæring i hypofysen og