Tumör neuroektodermalt melanotisk

OPM är en sjukdom av okänt ursprung av tumörkaraktär med en dominerande lesion i det centrala nervsystemet, som kan uppstå i form av gliom, arachnoidcysta, leukodystrofi, osteomyelit eller letalt syndrom. Histologiskt ser det ut som en tumör av små mörkbruna celler med högt differentierade epitelceller och melanin. Det är ganska ovanligt i världen. Enligt vissa studier varierar förekomsten av OPM från 1 på 50 tusen till 1,5% av fallen. Det finns inga exakta uppgifter om prevalensen i befolkningen. Enligt ICD-10, ICD-kod 10-F43.0.

Orsaker till sjukdomen

Inte riktigt etablerat. Möjligen utvecklas som ett resultat av malign transformation av lätta primära och sekundära neurogena tumörer. Orsakerna till uppkomsten anses vara en mutation av S-adenosylmetioningenen: SAMHD1 (S-adenosylhomocysteindeaminas): SAHA1 (succinyl-CoA: 4-hydroxi-3-oxo; dioxygenasprotein) och CDKN2A

Uttrycket av patogenes kan vara både kromosomskador och hypoxiska tillstånd som uppstår på grund av otillräckligt syre i hjärnvävnaderna eller brist på näring i hypofysen och