Опухоль Нейроэктодермальная Меланотическая

OPM - болезнь неясного генеза опухолевого характера с преимущественным поражением центральной нервной системы, которое может протекать в виде глиомы, арахноидальной кисты, лейкодистрофии, остеомиелита или летального синдрома. Гистологически выявляется в виде опухоли из мелких темно-коричневых клеток с высокодифференцированными эпителиальными клетками и меланином. Встречается достаточно редко в мире. Согласно некоторым исследованиям частота OPM колеблется от 1 на 50 тысяч до 1,5% случаев. Точных данных об распространенности среди населения нет. По МКБ-10, код по МКБ 10-F43.0.

Причины болезни

Точно не установлено. Возможно развивается в результате злокачественной трансформации светлых первичных и вторичных неврогенных опухолей. Причинами появления считается мутация гена S-аденозилметионин:SAMHD1(S-adenosylhomocysteine deaminase):SAHA1 (succinyl-CoA:4-hydroxy-3-oxo; dioxygenase protein) и CDKN2A

Проявлением патогенеза могут выступать как поражения хромосом так и гипоксические состояния возникающие из-за недостаточно кислорода в тканях мозга или недостаток питания гипофиза и