종양 신경외배엽 흑색증

OPM은 신경교종, 거미막 낭종, 백질이영양증, 골수염 또는 치명적인 증후군의 형태로 발생할 수 있는 중추신경계의 주요 병변을 갖는 종양 성질의 원인이 알려지지 않은 질병입니다. 조직학적으로는 고도로 분화된 상피세포와 멜라닌을 지닌 작은 암갈색 세포의 종양으로 나타난다. 세계적으로도 꽤 드문 일입니다. 일부 연구에 따르면 OPM 발생률은 5만분의 1에서 1.5%에 이릅니다. 인구의 유병률에 대한 정확한 데이터는 없습니다. ICD-10, ICD 코드 10-F43.0에 따르면.

질병의 원인

정확히 확립되지 않았습니다. 가벼운 원발성 및 이차성 신경성 종양의 악성 변형으로 인해 발생할 가능성이 있습니다. 출현 원인은 S-아데노실메티오닌 유전자의 돌연변이로 간주됩니다: SAMHD1(S-adenosylhomocysteine ​​​​deaminase): SAHA1 (succinyl-CoA: 4-hydroxy-3-oxo; dioxygenase 단백질) 및 CDKN2A

병인의 징후는 뇌 조직의 산소 부족 또는 뇌하수체의 영양 부족으로 인해 발생하는 염색체 손상 및 저산소 상태 일 수 있습니다.