Tumeur Neuroectodermique Mélanotique

L'OPM est une maladie d'origine inconnue de nature tumorale avec une lésion prédominante du système nerveux central, qui peut survenir sous la forme d'un gliome, d'un kyste arachnoïdien, d'une leucodystrophie, d'une ostéomyélite ou d'un syndrome mortel. Histologiquement, il apparaît comme une tumeur de petites cellules brun foncé avec des cellules épithéliales et de la mélanine très différenciées. C'est assez rare dans le monde. Selon certaines études, l'incidence de l'OPM varie de 1 sur 50 000 à 1,5 % des cas. Il n'existe pas de données exactes sur la prévalence dans la population. Selon la CIM-10, code CIM 10-F43.0.

Causes de la maladie

Pas exactement établi. Peut-être se développe à la suite d'une transformation maligne de tumeurs neurogènes légères primaires et secondaires. Les causes de l'apparition sont considérées comme une mutation du gène S-adénosylméthionine : SAMHD1 (S-adénosylhomocystéine désaminase) : SAHA1 (succinyl-CoA : 4-hydroxy-3-oxo ; protéine dioxygénase) et CDKN2A.

La manifestation de la pathogenèse peut être à la fois des lésions chromosomiques et des conditions hypoxiques dues à un manque d'oxygène dans les tissus cérébraux ou à un manque de nutrition de l'hypophyse et