Tumor Neuroektodermal Melanotik

OPM adalah penyakit yang tidak diketahui asal usulnya yang bersifat tumor dengan lesi dominan pada sistem saraf pusat, yang dapat terjadi dalam bentuk glioma, kista arachnoid, leukodistrofi, osteomielitis, atau sindrom mematikan. Secara histologis, ia muncul sebagai tumor sel kecil berwarna coklat tua dengan sel epitel dan melanin yang sangat berdiferensiasi. Hal ini sangat jarang terjadi di dunia. Menurut beberapa penelitian, kejadian OPM berkisar antara 1 dari 50 ribu hingga 1,5% kasus. Tidak ada data pasti mengenai prevalensi di populasi. Menurut ICD-10, kode ICD 10-F43.0.

Penyebab penyakit ini

Belum ditetapkan secara pasti. Mungkin berkembang sebagai akibat dari transformasi ganas tumor neurogenik primer dan sekunder ringan. Penyebab kemunculannya dianggap mutasi gen S-adenosylmethionine: SAMHD1 (S-adenosylhomocysteine ​​​​deaminase): SAHA1 (succinyl-CoA: 4-hydroxy-3-oxo; protein dioksigenase) dan CDKN2A

Manifestasi patogenesis dapat berupa kerusakan kromosom dan kondisi hipoksia yang timbul karena kekurangan oksigen di jaringan otak atau kekurangan nutrisi pada kelenjar pituitari dan