Tumor Neuroectodérmico Melanótico

A OPM é uma doença de origem desconhecida, de natureza tumoral, com lesão predominante do sistema nervoso central, que pode ocorrer na forma de glioma, cisto aracnóide, leucodistrofia, osteomielite ou síndrome letal. Histologicamente, aparece como um tumor de pequenas células marrom-escuras com células epiteliais altamente diferenciadas e melanina. É muito raro no mundo. Segundo alguns estudos, a incidência de OPM varia de 1 em 50 mil a 1,5% dos casos. Não há dados exatos sobre a prevalência na população. De acordo com a CID-10, código CID 10-F43.0.

Causas da doença

Não exatamente estabelecido. Possivelmente se desenvolve como resultado da transformação maligna de tumores neurogênicos primários e secundários leves. As causas do aparecimento são consideradas uma mutação no gene da S-adenosilmetionina: SAMHD1 (S-adenosil-homocisteína desaminase): SAHA1 (succinil-CoA: 4-hidroxi-3-oxo; proteína dioxigenase) e CDKN2A

A manifestação da patogênese pode ser tanto dano cromossômico quanto condições hipóxicas decorrentes de oxigênio insuficiente nos tecidos cerebrais ou falta de nutrição da glândula pituitária e