Невроектодермален меланотичен тумор

OPM е заболяване с неизвестен произход с туморна природа с преобладаващо увреждане на централната нервна система, което може да се появи под формата на глиома, арахноидна киста, левкодистрофия, остеомиелит или летален синдром. Хистологично изглежда като тумор от малки тъмнокафяви клетки със силно диференцирани епителни клетки и меланин. Среща се доста рядко в света. Според някои проучвания честотата на OPM варира от 1 на 50 хиляди до 1,5% от случаите. Няма точни данни за разпространението сред населението. Според МКБ-10, МКБ код 10-F43.0.

Причини за заболяването

Не е точно установено. Вероятно се развива в резултат на злокачествена трансформация на леки първични и вторични неврогенни тумори. Причините за появата се считат за мутация в гена S-аденозилметионин: SAMHD1 (S-аденозилхомоцистеин деаминаза): SAHA1 (сукцинил-КоА: 4-хидрокси-3-оксо; диоксигеназен протеин) и CDKN2A

Проявата на патогенезата може да бъде както хромозомно увреждане, така и хипоксични състояния, възникващи поради недостатъчно количество кислород в мозъчните тъкани или липса на хранене на хипофизната жлеза и