Пухлина Нейроектодермальна Меланотична

OPM – хвороба неясного генезу пухлинного характеру з переважним ураженням центральної нервової системи, яке може протікати у вигляді гліоми, арахноїдальної кісти, лейкодистрофії, остеомієліту або летального синдрому. Гістологічно виявляється у вигляді пухлини з дрібних темно-коричневих клітин із високодиференційованими епітеліальними клітинами та меланіном. Зустрічається досить рідко у світі. Згідно з деякими дослідженнями, частота OPM коливається від 1 на 50 тисяч до 1,5% випадків. Точних даних щодо поширеності серед населення немає. МКБ-10, код МКБ 10-F43.0.

Причини хвороби

Достеменно не встановлено. Можливо розвивається внаслідок злоякісної трансформації світлих первинних та вторинних неврогенних пухлин. Причинами появи вважається мутація гена S-аденозилметіонін: SAMHD1 (S-adenosylhomocysteine ​​deaminase): SAHA1 (succinyl-CoA: 4-hydroxy-3-oxo; dioxygenase protein) та CDKN2A

Проявом патогенезу можуть виступати як ураження хромосом так і гіпоксичні стани, що виникають через недостатньо кисню в тканинах мозку або недолік харчування гіпофіза і