Tumor Neuroectodermal Melanotisk

OPM er en sygdom af ukendt oprindelse af tumorkarakter med en overvejende læsion af centralnervesystemet, som kan forekomme i form af gliom, arachnoid cyste, leukodystrofi, osteomyelitis eller letalt syndrom. Histologisk ser det ud som en tumor af små mørkebrune celler med højt differentierede epitelceller og melanin. Det er ret sjældent i verden. Ifølge nogle undersøgelser varierer forekomsten af ​​OPM fra 1 ud af 50 tusinde til 1,5% af tilfældene. Der er ingen nøjagtige data om udbredelsen i befolkningen. Ifølge ICD-10, ICD-kode 10-F43.0.

Årsager til sygdommen

Ikke helt etableret. Udvikler sig muligvis som et resultat af ondartet transformation af lette primære og sekundære neurogene tumorer. Årsagerne til udseendet anses for at være en mutation i S-adenosylmethioningenet: SAMHD1 (S-adenosylhomocystein-deaminase): SAHA1 (succinyl-CoA: 4-hydroxy-3-oxo; dioxygenaseprotein) og CDKN2A

Manifestationen af ​​patogenesen kan være både kromosomskade og hypoksiske tilstande, der opstår på grund af utilstrækkelig ilt i hjernevævet eller mangel på ernæring i hypofysen og