神经外胚层黑色素肿瘤

OPM 是一种肿瘤性质不明的疾病，主要病变为中枢神经系统，可能以神经胶质瘤、蛛网膜囊肿、脑白质营养不良、骨髓炎或致死综合征的形式发生。组织学上，它表现为一种由小深棕色细胞组成的肿瘤，具有高度分化的上皮细胞和黑色素。这在世界上是相当罕见的。根据一些研究，OPM 的发病率为五万分之一至 1.5%。没有关于人群患病率的准确数据。根据ICD-10，ICD代码10-F43.0。

疾病原因

不完全成立。可能是由于轻型原发性和继发性神经源性肿瘤恶性转化的结果。出现的原因被认为是S-腺苷甲硫氨酸基因突变：SAMHD1（S-腺苷高半胱氨酸脱氨酶）：SAHA1（琥珀酰辅酶A：4-羟基-3-氧代；双加氧酶蛋白）和CDKN2A

发病机制的表现既可以是染色体损伤，也可以是脑组织供氧不足或脑下垂体缺乏营养而引起缺氧。