Enanismo pituitario (enanismo)

Enfermedad caracterizada por retraso en el crecimiento y desarrollo físico. Se considera enanismo la altura de un hombre adulto por debajo de 130 cm y de una mujer adulta, por debajo de 120 cm.

Etiología. Son importantes los factores genéticos, factores tumorales (craneofaringioma, meningioma, adenoma cromófobo), daños traumáticos, tóxicos e infecciosos a la región intersticial de la hipófisis.

Patogénesis. Reducción o pérdida de la función somatotrópica de la glándula pituitaria, inactividad biológica de la hormona del crecimiento o alteración de la sensibilidad de los tejidos periféricos a ella.

Síntomas El retraso en el crecimiento se detecta en los primeros meses de vida del niño, con menos frecuencia durante la pubertad (no solo se tienen en cuenta la altura y el peso corporal, sino también la dinámica de estos indicadores). El cuerpo conserva las proporciones características de la infancia. Hay un retraso en la diferenciación y sinostosis del esqueleto con la edad y un retraso en el cambio de dientes. La piel está seca, pálida, arrugada; mal desarrollo del tejido adiposo subcutáneo, a veces depósito excesivo de grasa en el pecho, abdomen y muslos. El sistema muscular está poco desarrollado.

La pérdida de la función gonadotrópica de la glándula pituitaria se manifiesta por signos de insuficiencia del desarrollo sexual. En los pacientes masculinos, las gónadas y el pene están reducidos en comparación con las normas de edad, el escroto está poco desarrollado y no hay características sexuales secundarias. La mayoría de las pacientes femeninas también presentan síntomas de hipogonadismo: ausencia de menstruación, glándulas mamarias poco desarrolladas y características sexuales secundarias.

El desarrollo mental es normal con algunos rasgos juveniles. Un examen neurológico puede revelar signos de daño orgánico al sistema nervioso. Caracterizado por una disminución en el tamaño de los órganos internos (esplancnomicria), son comunes la hipotensión y la bradicardia.

Son posibles fenómenos de hipotiroidismo secundario e hipocortisolismo secundario. La silla turca suele estar reducida y a menudo hay calcificación de su diafragma; en presencia de un tumor hipofisario, se detecta agrandamiento de la silla turca y destrucción de sus paredes. El examen radiológico de las articulaciones de las manos y las muñecas revela un retraso en la diferenciación y osificación del esqueleto.

La concentración basal de la hormona del crecimiento en el suero sanguíneo está reducida o dentro de los límites normales, la administración de insulina (prueba de insulina) o arginina no va acompañada de un aumento en la secreción de la hormona del crecimiento, en algunos casos puede haber un efecto a corto plazo. y ligero aumento de su secreción. Para diagnosticar la deficiencia de la hormona del crecimiento en niños, también utilizan la determinación de su excreción en la orina y determinan el nivel de factores de crecimiento similares a la insulina y proteínas que se unen a ellos.

Tratamiento. La terapia de reemplazo con preparaciones de hormona del crecimiento genéticamente modificadas se lleva a cabo en caso de deficiencia de somatotropina endógena de origen pituitario o hipotalámico-pituitario, confirmada por métodos clínicos, hormonales e instrumentales. En el tratamiento de la deficiencia clásica de la hormona del crecimiento en niños: 0,07-0,1 U/kg por inyección, diariamente, por vía intravenosa, 6-7 inyecciones por semana. El tratamiento se lleva a cabo hasta que se cierren las zonas de crecimiento o hasta que se logre un crecimiento socialmente aceptable.

A los pacientes con manifestaciones clínicas de hipotiroidismo se les prescribe tiroxina. Para estimular el desarrollo sexual después del cierre de las placas de crecimiento, se prescriben hormonas sexuales: para mujeres: estrógenos y preparaciones de cuerpo lúteo (etinilestradiol, etc.), para hombres: preparaciones de testosterona; para la hipofunción de la corteza suprarrenal: glucocorticoides.