Hipofiz cırtdanlığı (cırtdanlıq)

Böyümə və fiziki inkişafın geriliyi ilə xarakterizə olunan bir xəstəlik. Cırtdanlıq yetkin kişinin boyu 130 sm-dən, yetkin qadın üçün isə 120 sm-dən aşağı hesab olunur.

Etiologiyası. Genetik faktorlar, şiş faktorları (kraniofaringioma, meningioma, xromofob adenoma), interstisial hipofiz nahiyəsinin travmatik, toksik və infeksion zədələnməsi vacibdir.

Patogenez. Hipofiz vəzinin somatotrop funksiyasının azalması və ya itirilməsi, böyümə hormonunun bioloji fəaliyyətsizliyi və ya periferik toxumaların ona həssaslığının pozulması.

Simptomlar Böyümə geriliyi uşağın həyatının ilk aylarında, daha az yetkinlik dövründə aşkar edilir (yalnız boy və bədən çəkisi deyil, həm də bu göstəricilərin dinamikası nəzərə alınır). Bədən uşaqlıq dövrünə xas olan nisbətləri saxlayır. Yaşla skeletin differensiasiyasında və sinostozunda geriləmə, dişlərin dəyişməsində gecikmə var. Dəri quru, solğun, qırışlıdır; subkutan yağ toxumasının zəif inkişafı, bəzən sinə, qarın və budda həddindən artıq yağ çökməsi. Əzələ sistemi zəif inkişaf etmişdir.

Hipofiz vəzinin gonadotrop funksiyasının itirilməsi cinsi inkişafın qeyri-kafi əlamətləri ilə özünü göstərir. Kişi xəstələrdə cinsiyyət vəziləri və cinsiyyət orqanı yaş normaları ilə müqayisədə azalır, xaya inkişaf etməyib, ikincil cinsi əlamətlər yoxdur. Qadın xəstələrin əksəriyyətində hipoqonadizm əlamətləri də müşahidə olunur: menstruasiya olmaması, süd vəzilərinin inkişaf etməməsi və ikincil cinsi xüsusiyyətlər.

Bəzi yetkinlik yaşına çatmayan xüsusiyyətləri ilə zehni inkişaf normaldır. Nevroloji müayinə sinir sisteminə üzvi zədələnmə əlamətlərini aşkar edə bilər. Daxili orqanların ölçüsünün azalması ilə xarakterizə olunan (splanchnomicria), hipotenziya və bradikardiya tez-tez olur.

İkincili hipotiroidizm və ikincil hipokortizolizm hadisələri mümkündür. Sella turcica, bir qayda olaraq, azaldılmışdır və tez-tez onun diafraqmasının kalsifikasiyası var; hipofiz şişinin olması halında sela turcicanın böyüməsi və divarlarının məhv edilməsi aşkar edilir. Əllərin və bilək oynaqlarının rentgen müayinəsi skeletin diferensiallaşmasında və ossifikasiyasında gecikməni aşkar edir.

Qan zərdabında böyümə hormonunun bazal konsentrasiyası azalır və ya normal hədlər daxilində, insulinin (insulin testi) və ya arginin qəbulu böyümə hormonunun ifrazının artması ilə müşayiət olunmur, bəzi hallarda qısa müddətli ola bilər. və onun ifrazında cüzi artım. Uşaqlarda böyümə hormonu çatışmazlığının diaqnostikası üçün onun sidiklə ifrazının təyinindən də istifadə edir, insulinə bənzər böyümə faktorlarının və onları bağlayan zülalların səviyyəsini təyin edirlər.

Müalicə. Klinik, hormonal və instrumental üsullarla təsdiqlənmiş hipofiz və ya hipotalamo-hipofiz mənşəli endogen somatotropinin çatışmazlığı halında genetik olaraq hazırlanmış böyümə hormonu preparatları ilə əvəzedici terapiya aparılır. Uşaqlarda klassik böyümə hormonu çatışmazlığının müalicəsində - inyeksiyaya 0,07-0,1 U/kq, gündəlik, venadaxili, həftədə 6-7 inyeksiya. Müalicə böyümə zonaları bağlanana qədər və ya sosial cəhətdən məqbul böyümə əldə olunana qədər aparılır.

Hipotiroidizmin klinik təzahürləri olan xəstələrə tiroksin təyin edilir. Böyümə plitələrinin bağlanmasından sonra cinsi inkişafı stimullaşdırmaq üçün cinsi hormonlar təyin edilir: qadınlar üçün - estrogenlər və sarı cisim preparatları (etinil estradiol və s.), kişilər üçün - testosteron preparatları; adrenal korteksin hipofunksiyası üçün - qlükokortikoidlər.