Nanismo Pituitário (Nanismo)

Uma doença caracterizada por crescimento e desenvolvimento físico retardados. O nanismo é considerado a altura de um homem adulto abaixo de 130 cm e de uma mulher adulta - abaixo de 120 cm.

Etiologia. Fatores genéticos, fatores tumorais (craniofaringioma, meningioma, adenoma cromófobo), danos traumáticos, tóxicos e infecciosos à região intersticial da hipófise são importantes.

Patogênese. Redução ou perda da função somatotrópica da glândula pituitária, inatividade biológica do hormônio do crescimento ou sensibilidade prejudicada dos tecidos periféricos a ele.

Sintomas O retardo de crescimento é detectado nos primeiros meses de vida da criança, menos frequentemente durante a puberdade (não só a altura e o peso corporal são levados em consideração, mas também a dinâmica desses indicadores). O corpo mantém as proporções características da infância. Há um atraso na diferenciação e sinostose do esqueleto com a idade e um atraso na troca dos dentes. A pele fica seca, pálida e enrugada; fraco desenvolvimento de tecido adiposo subcutâneo, às vezes deposição excessiva de gordura no tórax, abdômen e coxas. O sistema muscular é pouco desenvolvido.

A perda da função gonadotrópica da glândula pituitária se manifesta por sinais de insuficiência de desenvolvimento sexual. Em pacientes do sexo masculino, as gônadas e o pênis são reduzidos em comparação com as normas de idade, o escroto é subdesenvolvido e não há características sexuais secundárias. A maioria das pacientes do sexo feminino também apresenta sintomas de hipogonadismo: ausência de menstruação, glândulas mamárias subdesenvolvidas e características sexuais secundárias.

O desenvolvimento mental é normal com algumas características juvenis. Um exame neurológico pode revelar sinais de danos orgânicos ao sistema nervoso. Caracterizada por diminuição do tamanho dos órgãos internos (esplancnomicria), são comuns hipotensão e bradicardia.

São possíveis fenômenos de hipotireoidismo secundário e hipocortisolismo secundário. A sela turca é, via de regra, reduzida e muitas vezes há calcificação do seu diafragma; na presença de tumor hipofisário, detecta-se aumento da sela turca e destruição de suas paredes. O exame radiográfico das mãos e articulações do punho revela um atraso na diferenciação e ossificação do esqueleto.

A concentração basal do hormônio do crescimento no soro sanguíneo está reduzida ou dentro dos limites normais, a administração de insulina (teste de insulina) ou arginina não é acompanhada por aumento na secreção do hormônio do crescimento, em alguns casos pode haver um curto prazo e ligeiro aumento na sua secreção. Para diagnosticar a deficiência de hormônio do crescimento em crianças, eles também usam a determinação de sua excreção na urina e determinam o nível de fatores de crescimento semelhantes à insulina e proteínas que os ligam.

Tratamento. A terapia de reposição com preparações de hormônio do crescimento geneticamente modificado é realizada em caso de deficiência de somatotropina endógena de origem hipofisária ou hipotálamo-hipofisária, confirmada por métodos clínicos, hormonais e instrumentais. No tratamento da deficiência clássica de hormônio do crescimento em crianças - 0,07-0,1 U/kg por injeção, diariamente, por via intravenosa, 6-7 injeções por semana. O tratamento é realizado até que as zonas de crescimento sejam fechadas ou até que um crescimento socialmente aceitável seja alcançado.

Pacientes com manifestações clínicas de hipotireoidismo recebem prescrição de tiroxina. Para estimular o desenvolvimento sexual após o fechamento das placas de crescimento, são prescritos hormônios sexuais: para mulheres - preparações de estrogênio e corpo lúteo (etinilestradiol, etc.), para homens - preparações de testosterona; para hipofunção do córtex adrenal - glicocorticóides.