Hypophysen-Zwergwuchs (Zwergwuchs)

Eine Krankheit, die durch verzögertes Wachstum und körperliche Entwicklung gekennzeichnet ist. Als Zwergwuchs gilt eine Körpergröße eines erwachsenen Mannes unter 130 cm, bei einer erwachsenen Frau eine Körpergröße unter 120 cm.

Ätiologie. Genetische Faktoren, Tumorfaktoren (Kraniopharyngeom, Meningeom, chromophobes Adenom), traumatische, toxische und infektiöse Schäden der interstitiellen Hypophysenregion sind wichtig.

Pathogenese. Verringerung oder Verlust der somatotropen Funktion der Hypophyse, biologische Inaktivität des Wachstumshormons oder beeinträchtigte Empfindlichkeit des peripheren Gewebes dafür.

Symptome Eine Wachstumsverzögerung wird in den ersten Lebensmonaten eines Kindes festgestellt, seltener in der Pubertät (nicht nur Größe und Körpergewicht werden berücksichtigt, sondern auch die Dynamik dieser Indikatoren). Der Körper behält die für die Kindheit charakteristischen Proportionen. Mit zunehmendem Alter kommt es zu einer Verzögerung der Differenzierung und Synostose des Skeletts sowie zu einer Verzögerung des Zahnwechsels. Die Haut ist trocken, blass, faltig; schlechte Entwicklung des Unterhautfettgewebes, manchmal übermäßige Fettablagerung an Brust, Bauch und Oberschenkeln. Die Muskulatur ist schlecht entwickelt.

Der Verlust der gonadotropen Funktion der Hypophyse äußert sich in Anzeichen einer unzureichenden sexuellen Entwicklung. Bei männlichen Patienten sind die Keimdrüsen und der Penis im Vergleich zur Altersnorm reduziert, der Hodensack ist unterentwickelt und es gibt keine sekundären Geschlechtsmerkmale. Die Mehrzahl der weiblichen Patienten weist auch Symptome eines Hypogonadismus auf: keine Menstruation, unterentwickelte Brustdrüsen und sekundäre Geschlechtsmerkmale.

Die geistige Entwicklung ist normal mit einigen jugendlichen Merkmalen. Eine neurologische Untersuchung kann Anzeichen einer organischen Schädigung des Nervensystems aufdecken. Charakteristisch ist eine Verkleinerung der inneren Organe (Splanchnomicria). Hypotonie und Bradykardie sind häufig.

Phänomene einer sekundären Hypothyreose und eines sekundären Hypokortisolismus sind möglich. Die Sella turcica ist in der Regel verkleinert, häufig kommt es zu einer Verkalkung ihres Zwerchfells; Bei Vorliegen eines Hypophysentumors werden eine Vergrößerung der Sella turcica und eine Zerstörung ihrer Wände festgestellt. Die Röntgenuntersuchung der Hände und Handgelenke zeigt eine Verzögerung der Differenzierung und Verknöcherung des Skeletts.

Die Grundkonzentration des Wachstumshormons im Blutserum ist verringert oder liegt im Normbereich, die Gabe von Insulin (Insulintest) oder Arginin geht nicht mit einer Erhöhung der Wachstumshormonsekretion einher, in manchen Fällen kann es zu einer kurzfristigen Erhöhung kommen und leichter Anstieg seiner Sekretion. Um einen Wachstumshormonmangel bei Kindern zu diagnostizieren, verwenden sie auch die Bestimmung seiner Ausscheidung im Urin sowie die Bestimmung des Gehalts an insulinähnlichen Wachstumsfaktoren und Proteinen, die sie binden.

Behandlung. Eine Ersatztherapie mit gentechnisch veränderten Wachstumshormonpräparaten wird bei einem durch klinische, hormonelle und instrumentelle Methoden bestätigten Mangel an endogenem Somatotropin hypophysären oder hypothalamisch-hypophysären Ursprungs durchgeführt. Zur Behandlung des klassischen Wachstumshormonmangels bei Kindern – 0,07–0,1 U/kg pro Injektion, täglich, intravenös, 6–7 Injektionen pro Woche. Die Behandlung wird so lange durchgeführt, bis die Wachstumszonen geschlossen sind oder ein sozialverträgliches Wachstum erreicht ist.

Patienten mit klinischen Manifestationen einer Hypothyreose wird Thyroxin verschrieben. Um die sexuelle Entwicklung nach dem Verschluss der Wachstumsfugen zu stimulieren, werden Sexualhormone verschrieben: für Frauen - Östrogene und Gelbkörperpräparate (Ethinylestradiol usw.), für Männer - Testosteronpräparate; bei Unterfunktion der Nebennierenrinde - Glukokortikoide.