Hypofyse dværgvækst (dværgvækst)

En sygdom karakteriseret ved retarderet vækst og fysisk udvikling. Dværgvækst anses for at være højden af ​​en voksen mand under 130 cm, og for en voksen kvinde - under 120 cm.

Ætiologi. Genetiske faktorer, tumorfaktorer (kraniopharyngiom, meningiom, kromofobe adenom), traumatiske, toksiske og infektiøse skader på den interstitielle hypofyseregion er vigtige.

Patogenese. Reduktion eller tab af somatotrop funktion af hypofysen, biologisk inaktivitet af væksthormon eller nedsat følsomhed af perifere væv over for det.

Symptomer Væksthæmning detekteres i de første måneder af et barns liv, sjældnere i puberteten (ikke kun højde og kropsvægt tages i betragtning, men også dynamikken i disse indikatorer). Kroppen bevarer de proportioner, der er karakteristiske for barndommen. Der er en forsinkelse i differentiering og synostose af skelettet med alderen, og en forsinkelse i skiftende tænder. Huden er tør, bleg, rynket; dårlig udvikling af subkutant fedtvæv, nogle gange overdreven fedtaflejring på brystet, maven og lårene. Muskelsystemet er dårligt udviklet.

Tab af gonadotrop funktion af hypofysen manifesteres af tegn på insufficiens af seksuel udvikling. Hos mandlige patienter er kønskirtlerne og penis reduceret i forhold til aldersnormer, pungen er underudviklet, og der er ingen sekundære seksuelle karakteristika. Størstedelen af ​​kvindelige patienter udviser også symptomer på hypogonadisme: ingen menstruation, underudviklede mælkekirtler og sekundære seksuelle karakteristika.

Den mentale udvikling er normal med nogle ungdomstræk. En neurologisk undersøgelse kan afsløre tegn på organisk skade på nervesystemet. Karakteriseret ved et fald i størrelsen af ​​indre organer (splanchnomicria), hypotension og bradykardi er almindelige.

Fænomener med sekundær hypothyroidisme og sekundær hypocortisolisme er mulige. Sella turcica er som regel reduceret, og der sker ofte forkalkning af dens mellemgulv; i nærvær af en hypofysetumor påvises forstørrelse af sella turcica og ødelæggelse af dens vægge. Røntgenundersøgelse af hænder og håndled afslører en forsinkelse i skelettets differentiering og forbening.

Den basale koncentration af væksthormon i blodserum er reduceret eller inden for normale grænser, administration af insulin (insulintest) eller arginin er ikke ledsaget af en stigning i sekretionen af ​​væksthormon, i nogle tilfælde kan der være en kortvarig og let stigning i dets sekretion. For at diagnosticere væksthormonmangel hos børn bruger de også bestemmelsen af ​​dets udskillelse i urinen og bestemmer niveauet af insulinlignende vækstfaktorer og proteiner, der binder dem.

Behandling. Erstatningsterapi med gensplejsede væksthormonpræparater udføres i tilfælde af mangel på endogent somatotropin af hypofyse- eller hypothalamus-hypofyse-oprindelse bekræftet af kliniske, hormonelle og instrumentelle metoder. Ved behandling af klassisk væksthormonmangel hos børn - 0,07-0,1 U/kg per injektion, dagligt, intravenøst, 6-7 injektioner om ugen. Behandling udføres indtil vækstzonerne er lukket eller indtil socialt acceptabel vækst er opnået.

Patienter med kliniske manifestationer af hypothyroidisme er ordineret thyroxin. For at stimulere seksuel udvikling efter lukning af vækstplader er kønshormoner ordineret: til kvinder - østrogener og corpus luteum-præparater (ethinylestradiol osv.), til mænd - testosteronpræparater; for hypofunktion af binyrebarken - glukokortikoider.