Hypofyse dvergvekst (dvergvekst)

En sykdom preget av nedsatt vekst og fysisk utvikling. Dvergvekst anses å være høyden til en voksen mann under 130 cm, og for en voksen kvinne - under 120 cm.

Etiologi. Genetiske faktorer, tumorfaktorer (kraniofaryngiom, meningeom, kromofobe adenom), traumatiske, toksiske og smittsomme skader på den interstitielle hypofysen er viktige.

Patogenese. Reduksjon eller tap av somatotrop funksjon av hypofysen, biologisk inaktivitet av veksthormon eller nedsatt følsomhet av perifert vev for det.

Symptomer Veksthemming oppdages i de første månedene av et barns liv, sjeldnere i puberteten (ikke bare høyde og kroppsvekt tas i betraktning, men også dynamikken til disse indikatorene). Kroppen beholder proporsjonene som er karakteristiske for barndommen. Det er etterslep i differensiering og synostose av skjelettet med alderen, og en forsinkelse i skifte av tenner. Huden er tørr, blek, rynket; dårlig utvikling av subkutant fettvev, noen ganger overdreven fettavleiring på brystet, magen og lårene. Muskelsystemet er dårlig utviklet.

Tap av gonadotropisk funksjon av hypofysen manifesteres av tegn på insuffisiens av seksuell utvikling. Hos mannlige pasienter er gonadene og penis redusert sammenlignet med aldersnormer, pungen er underutviklet, og det er ingen sekundære seksuelle egenskaper. Flertallet av kvinnelige pasienter viser også symptomer på hypogonadisme: ingen menstruasjon, underutviklede brystkjertler og sekundære seksuelle egenskaper.

Mental utvikling er normal med noen ungdomstrekk. En nevrologisk undersøkelse kan avdekke tegn på organisk skade på nervesystemet. Karakterisert av en reduksjon i størrelsen på indre organer (splanchnomicria), hypotensjon og bradykardi er vanlige.

Fenomener med sekundær hypotyreose og sekundær hypokortisolisme er mulige. Sella turcica er som regel redusert, og det er ofte forkalkning av mellomgulvet; i nærvær av en hypofysetumor, oppdages utvidelse av sella turcica og ødeleggelse av veggene. Røntgenundersøkelse av hender og håndledd avslører en forsinkelse i differensiering og forbening av skjelettet.

Den basale konsentrasjonen av veksthormon i blodserumet er redusert eller innenfor normale grenser, administrering av insulin (insulintest) eller arginin er ikke ledsaget av en økning i utskillelsen av veksthormon, i noen tilfeller kan det være en kortvarig og svak økning i sekresjonen. For å diagnostisere veksthormonmangel hos barn bruker de også bestemmelsen av dets utskillelse i urin, og bestemmer nivået av insulinlignende vekstfaktorer og proteiner som binder dem.

Behandling. Erstatningsterapi med genetisk konstruerte veksthormonpreparater utføres i tilfelle mangel på endogent somatotropin av hypofyse eller hypothalamus-hypofyse opprinnelse bekreftet av kliniske, hormonelle og instrumentelle metoder. Ved behandling av klassisk veksthormonmangel hos barn - 0,07-0,1 U/kg per injeksjon, daglig, intravenøst, 6-7 injeksjoner per uke. Behandling utføres til vekstsonene er stengt eller til sosialt akseptabel vekst er oppnådd.

Pasienter med kliniske manifestasjoner av hypotyreose foreskrives tyroksin. For å stimulere seksuell utvikling etter lukking av vekstplater, er kjønnshormoner foreskrevet: for kvinner - østrogener og corpus luteum-preparater (etinyløstradiol, etc.), for menn - testosteronpreparater; for hypofunksjon av binyrebarken - glukokortikoider.