垂体侏儒症（侏儒症）

一种以生长和身体发育迟缓为特征的疾病。侏儒症被认为是成年男性身高低于130厘米，成年女性身高低于120厘米。

病因学。遗传因素、肿瘤因素（颅咽管瘤、脑膜瘤、嫌色细胞腺瘤）、垂体间质区的创伤性、毒性和感染性损伤都很重要。

发病。垂体生长功能减少或丧失，生长激素的生物活性丧失或周围组织对其的敏感性受损。

症状生长迟缓在儿童生命的最初几个月内被发现，在青春期较少见（不仅考虑身高和体重，还考虑这些指标的动态）。身体保留了童年时期的特征比例。随着年龄的增长，骨骼的分化和骨连接会出现滞后，牙齿更换也会出现延迟。皮肤干燥、苍白、有皱纹；皮下脂肪组织发育不良，有时胸部、腹部、大腿处脂肪沉积过多。肌肉系统发育不良。

垂体促性腺功能的丧失表现为性发育不足的迹象。男性患者的性腺和阴茎与正常年龄相比有所缩小，阴囊发育不全，没有第二性征。大多数女性患者还表现出性腺功能减退的症状：无月经、乳腺发育不全、第二性征等。

心理发育正常，具有一些青少年特征。神经系统检查可能会发现神经系统器质性损伤的迹象。以内脏器官缩小（内脏缩小）为特征，常见低血压和心动过缓。

继发性甲状腺功能减退症和继发性皮质醇功能减退症的现象是可能的。蝶鞍通常缩小，其膈肌经常钙化；在存在垂体肿瘤的情况下，可检测到蝶鞍增大及其壁破坏。手和腕关节的 X 射线检查显示骨骼分化和骨化延迟。

血清中生长激素的基础浓度降低或在正常范围内，施用胰岛素（胰岛素试验）或精氨酸并不伴随生长激素分泌的增加，在某些情况下可能会出现短期的生长激素分泌增加。并略有增加其分泌。为了诊断儿童生长激素缺乏症，他们还测定尿液中生长激素的排泄量，并测定胰岛素样生长因子和与其结合的蛋白质的水平。

治疗。如果经临床、激素和仪器方法证实垂体或下丘脑-垂体来源的内源性生长激素缺乏，则采用基因工程生长激素制剂进行替代治疗。用于治疗儿童典型生长激素缺乏症 - 每次注射 0.07-0.1 U/kg，每日静脉注射，每周 6-7 次注射。治疗一直进行到生长区关闭或达到社会可接受的生长为止。

有甲状腺功能减退临床表现的患者需要服用甲状腺素。为了在生长板闭合后刺激性发育，需要使用性激素：女性 - 雌激素和黄体制剂（乙炔雌二醇等），男性 - 睾酮制剂；用于肾上腺皮质功能减退 - 糖皮质激素。