뇌하수체 왜소증(소소증)

성장과 신체발달이 지연되는 질병입니다. 왜소증은 성인 남성의 키가 130cm 미만, 성인 여성의 경우 120cm 미만으로 간주됩니다.

병인학. 유전적 요인, 종양 요인(두개인두종, 수막종, 발색공포성 선종), 뇌하수체 간질 부위에 대한 외상성, 독성 및 감염성 손상이 중요합니다.

병인. 뇌하수체의 성장 호르몬 기능의 감소 또는 상실, 성장 호르몬의 생물학적 불활성 또는 이에 대한 말초 조직의 민감도 손상.

증상 성장 지연은 어린이의 생애 첫 달에 발견되며 사춘기에는 덜 자주 발견됩니다 (키와 체중뿐만 아니라 이러한 지표의 역학도 고려됩니다). 신체는 어린 시절의 특징적인 비율을 유지합니다. 나이가 들수록 골격의 분화와 협합이 지연되고 치아 교체가 지연됩니다. 피부는 건조하고 창백하며 주름이 있습니다. 피하 지방 조직의 발달 불량, 때로는 가슴, 복부 및 허벅지에 과도한 지방 축적. 근육 시스템이 잘 발달되지 않았습니다.

뇌하수체의 성선 자극 기능 상실은 성적 발달 부족의 징후로 나타납니다. 남성 환자의 경우 생식선과 음경이 연령 기준에 비해 감소하고 음낭이 덜 발달되어 있으며 2차 성징이 없습니다. 또한 대다수의 여성 환자는 성선기능저하증의 증상(월경 없음, 유선의 발달 미달, 2차 성징)을 나타냅니다.

일부 청소년 특징에서는 정신 발달이 정상입니다. 신경학적 검사를 통해 신경계의 유기적 손상 징후가 드러날 수 있습니다. 내부 장기의 크기 감소(장내 장기증)가 특징이며 저혈압 및 서맥이 흔합니다.

이차성 갑상선 기능 저하증과 이차성 코르티솔 저하증의 현상이 가능합니다. Sella turcica는 일반적으로 감소되고 횡경막에 석회화가 발생하는 경우가 많습니다. 뇌하수체 종양이 있는 경우 터키안장(sella turcica)의 확대와 벽의 파괴가 감지됩니다. 손과 손목 관절의 X-ray 검사를 통해 골격의 분화 및 골화 지연이 밝혀졌습니다.

혈청 내 성장 호르몬의 기본 농도가 감소하거나 정상 범위 내에서 인슐린(인슐린 테스트) 또는 아르기닌을 투여해도 성장 호르몬 분비가 증가하지 않으며 어떤 경우에는 단기적인 증상이 나타날 수 있습니다. 분비가 약간 증가합니다. 소아의 성장 호르몬 결핍을 진단하기 위해 소변으로의 성장 호르몬 결핍을 측정하고, 인슐린 유사 성장 인자와 이에 결합하는 단백질의 수준을 측정합니다.

치료. 임상적, 호르몬적, 도구적 방법으로 확인된 뇌하수체 또는 시상하부-뇌하수체 기원의 내인성 성장 호르몬 결핍이 있는 경우 유전자 조작 성장 호르몬 제제를 사용한 대체 요법이 수행됩니다. 어린이의 전형적인 성장 호르몬 결핍 치료 - 주사당 0.07-0.1 U/kg, 매일 정맥 주사, 주당 6-7회 주사. 성장대가 닫힐 때까지 또는 사회적으로 허용 가능한 성장이 달성될 때까지 치료가 수행됩니다.

갑상선 기능 저하증의 임상 증상이 있는 환자에게는 티록신이 처방됩니다. 성장판 폐쇄 후 성적 발달을 자극하기 위해 성 호르몬이 처방됩니다. 여성의 경우 - 에스트로겐 및 황체 제제 (에티닐 에스트라디올 등), 남성의 경우 - 테스토스테론 제제; 부신 피질의 기능 저하 - 글루코 코르티코이드.