Síndrome de Schaefer

Síndrome de schaefer

El síndrome de Schaefer, también conocido como síndrome de Touraine-Souligny-Gisselbrecht o síndrome de Touraine-Hisselbrecht-Schaufer, es una enfermedad genética congénita de la piel y el cabello de origen desconocido. Se manifiesta como múltiples focos recurrentes de alopecia lenticular generalizada de la piel e hiperqueratosis generalizada de la piel de palmas y plantas, limitada principalmente a la zona de la cabeza. Puede provocar hipopigmentación de las zonas de piel afectadas y recesión de las papilas gingivales interdentales.

síndrome de schaefer

El **síndrome de Schaefer** es una enfermedad hereditaria que provoca cambios en la estructura de la piel y las mucosas. Este síndrome fue descubierto y descrito por el dermatólogo alemán **E. Schäfer**. Traducido del alemán, su nombre suena como “patología cutánea hereditaria congénita”. Se identificó por primera vez en parejas casadas francesas y recibió su nombre**. Schaefery** es el apellido de uno de estos cónyuges.

Los *síntomas* de este síndrome son los siguientes:

- *Fuerte pigmentación*. La piel se vuelve muy oscura y las zonas pigmentadas prácticamente no se broncean cuando se exponen a la luz solar. Y, a menudo, cualquier intento de eliminar las manchas de la edad puede provocar molestias. Esto se debe al hecho de que la síntesis de melanina se ve significativamente alterada y provoca hiperpigmentación.

Contenido

Prefacio. 1. Historia del desarrollo 2. Anatomía patológica 3. Cuadro clínico 4. Tratamiento 5. Pronóstico 6. Prevención 7. Conclusión. Lista de literatura usada

El síndrome de Schaefer también se denomina epidermólisis congénita de Sydenham-Schnalder, anomalías de las falanges y polidisplasia congénita del ectodermo. Se trata de una patología hereditaria poco común en la que se produce una división excesiva de las células en la capa superficial de la epidermis. En este caso, crecen membranas epiteliales incompletas y no hay piel normal. Otro 1/4 de las primeras falanges