Síndrome de Schaefer

Síndrome de Schaefer

A síndrome de Schaefer, também conhecida como síndrome de Touraine-Souligny-Gisselbrecht ou síndrome de Touraine-Hisselbrecht-Schaufer, é uma doença genética congênita da pele e do cabelo de origem desconhecida. Manifesta-se como múltiplos focos recorrentes de alopecia lentiforme generalizada da pele e hiperqueratose generalizada da pele das palmas das mãos e plantas dos pés, limitada principalmente à região da cabeça. Pode levar à hipopigmentação das áreas afetadas da pele e à recessão das papilas gengivais interdentais.

Síndrome de Schaefer

**Síndrome de Schaefer** é uma doença hereditária que causa alterações na estrutura da pele e das membranas mucosas. Esta síndrome foi descoberta e descrita pelo dermatologista alemão **E. Schäfer**. Traduzido do alemão, seu nome soa como “patologia hereditária congênita da pele”. Foi identificado pela primeira vez em casais franceses e recebeu o nome deles**. Schaefery** é o sobrenome de um desses cônjuges.

Os *sintomas* desta síndrome são os seguintes:

- *Forte pigmentação*. A pele fica muito escura e as áreas pigmentadas praticamente não ficam bronzeadas quando expostas ao sol. E muitas vezes qualquer tentativa de remover manchas da idade pode causar desconforto. Isto se deve ao fato de que a síntese de melanina é significativamente prejudicada e causa hiperpigmentação.

Contente

Prefácio. 1. História do desenvolvimento 2. Anatomia patológica 3. Quadro clínico 4. Tratamento 5. Prognóstico 6. Prevenção 7. Conclusão. Lista de literatura usada

A síndrome de Schaefer também é chamada de epidermólise congênita de Sydenham-Schnalder, anomalias falangeanas e polidisplasia congênita do ectoderma. Esta é uma patologia hereditária rara em que ocorre divisão excessiva de células na camada superficial da epiderme. Nesse caso, crescem membranas epiteliais incompletas e falta pele normal. Outro 1/4 das primeiras falanges