Schaefer szindróma

Schaefer szindróma

A Schaefer-szindróma, más néven Touraine-Souligny-Gisselbrecht vagy Touraine-Hisselbrecht-Schaufer szindróma, a bőr és a haj veleszületett, ismeretlen eredetű genetikai betegsége. A bőr generalizált lentiform alopecia többszörös visszatérő gócaként és a tenyér és a talp bőrének generalizált hyperkeratosisában nyilvánul meg, főleg a fej területén. Az érintett bőrterületek hipopigmentációjához és az interdentális fogínypapillák recessziójához vezethet.

Schaefer szindróma

A **Schaefer-szindróma** egy örökletes betegség, amely a bőr és a nyálkahártyák szerkezetében változást okoz. Ezt a szindrómát **E. Schäfer** német bőrgyógyász fedezte fel és írta le. Németről lefordítva a neve úgy hangzik, mint „veleszületett örökletes bőrpatológia”. Először francia házaspárokban azonosították, és róluk nevezték el**. Schaefery** az egyik házastárs vezetékneve.

Ennek a szindrómának a *tünetei* a következők:

- *Erős pigmentáció*. A bőr nagyon sötét lesz, és a pigmentált területek gyakorlatilag nem barnulnak be napfény hatására. És gyakran az öregségi foltok eltávolítására tett kísérletek kellemetlenséget okozhatnak. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a melanin szintézis jelentősen károsodik, és hiperpigmentációt okoz.

Tartalom

Előszó. 1. Fejlődéstörténet 2. Patológiai anatómia 3. Klinikai kép 4. Kezelés 5. Prognózis 6. Megelőzés 7. Következtetés. Felhasznált irodalom jegyzéke

A Schaefer-szindrómát a Sydenham-Schnalder veleszületett epidermolízisének, phalangealis anomáliáknak és az ektoderma veleszületett polydysplasiájának is nevezik. Ez egy ritka örökletes patológia, amelyben a sejtek túlzott osztódása következik be az epidermisz felszíni rétegében. Ebben az esetben hiányos epiteliális membránok nőnek, és a normál bőr hiányzik. További 1/4-e az első falángoknak