Schaefer Sendromu

Schaefer sendromu

Touraine-Souligny-Gisselbrecht sendromu veya Touraine-Hisselbrecht-Schaufer sendromu olarak da bilinen Schaefer sendromu, deri ve saçın kökeni bilinmeyen konjenital bir genetik hastalığıdır. Kendini, genelleştirilmiş lentiform cilt alopesisinin çoklu tekrarlayan odakları ve esas olarak baş bölgesiyle sınırlı olan avuç içi ve ayak tabanı derisinin genelleştirilmiş hiperkeratozu olarak gösterir. Etkilenen cilt bölgelerinde hipopigmentasyona ve diş arası diş eti papillalarının çekilmesine yol açabilir.

Schaefer sendromu

**Schaefer sendromu** cilt ve mukoza zarının yapısında değişikliklere neden olan kalıtsal bir hastalıktır. Bu sendrom Alman dermatolog **E. Schäfer** tarafından keşfedilmiş ve tanımlanmıştır. Almancadan tercüme edilen adı “doğuştan kalıtsal cilt patolojisi” gibi geliyor. İlk kez Fransız evli çiftlerde tanımlanmış ve onların isimleriyle anılmıştır**. Schaefery** bu eşlerden birinin soyadıdır.

Bu sendromun *semptomları* şunlardır:

- *Güçlü pigmentasyon*. Cilt çok koyulaşır ve pigmentasyonlu alanlar güneş ışığına maruz kaldığında neredeyse bronzlaşmaz. Ve çoğu zaman yaşlılık lekelerini gidermeye yönelik herhangi bir girişim rahatsızlığa neden olabilir. Bunun nedeni melanin sentezinin önemli ölçüde bozulması ve hiperpigmentasyona neden olmasıdır.

İçerik

Önsöz. 1. Gelişim tarihi 2. Patolojik anatomi 3. Klinik tablo 4. Tedavi 5. Prognoz 6. Önleme 7. Sonuç. Kullanılmış literatür listesi

Schaefer sendromuna Sydenham-Schnalder'in konjenital epidermolizisi, falangeal anomaliler ve ektodermin konjenital polidisplazisi de denir. Bu, epidermisin yüzey tabakasında aşırı hücre bölünmesinin meydana geldiği nadir bir kalıtsal patolojidir. Bu durumda eksik epitelyal membranlar büyür ve normal cilt yoktur. İlk falanjların 1/4'ü daha